Brazilian Journal of Pulmonology

ISSN (on-line): 1806-3756 | ISSN (printed): 1806-3713

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Current Issue: 2003 - Volume 29 - Number 5 (September/October)

CASE REPORT

Sildenafil for treatment of pulmonary hypertension in association with systemic lupus erythematosus and anti-phospholipid syndrome

Sildenafil no tratamento da hipertensão pulmonar associada a lúpus eritematoso sistêmico e síndrome antifosfolipídio

 

Eduardo José do Rosário e Souza; Junia Rios Garib; Nasim Michel Garib; Paulo Madureira de Pádua

 

Abstract

Severe pulmonary hypertension is a debilitating disease with short life expectancy that often affects young people. Pleuropulmonary complications of systemic lupus erythematosus occur in 50-70% of patients. Severe symptomatic pulmonary hypertension in systemic lupus erythematosus is rare and carries a bad prognosis because a fatal outcome can occur within months. The authors describe, for the first time, a patient with systemic lupus erythematosus with severe pulmonary hypertension and secondary antiphospholipid syndrome who responded favorably to oral sildenafil, after unsuccessful use of prednisone, intravenous cyclophosphamide, warfarin and diltiazem.

 

Resumo

Hipertensão pulmonar grave é uma doença debilitante, com expectativa de vida reduzida, que acomete adultos jovens. Complicações pleuropulmonares no lúpus eritematoso sistêmico ocorrem em 50% a 70% dos pacientes. A hipertensão pulmonar grave no lúpus eritematoso sistêmico é rara e tem prognóstico reservado. Descreve-se, pela primeira vez, um paciente com hipertensão pulmonar grave associada a lúpus eritematoso sistêmico e síndrome antifosfolipídio secundário que apresentou boa resposta ao uso do sildenafil oral, após falha do tratamento convencional com corticosteróides, ciclofosfamida, warfarin e diltiazem.

 

 

Keywords: Vasodilator agents/therapeutic use. Lupus erythematosuos systemic. Antiphospholipid antibodies. Phosphodiesterase inhibitors.

 

Palavras-chave: Vasodilatadores/uso terapêutico. Lúpus eritematoso sistêmico. Anticorpos antifosfolipídios. Inibidores da fosfodiesterase.

 

 

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