A hipertensão pulmonar associada ao tromboembolismo pulmonar crônico é a única forma potencialmente curável de hipertensão pulmonar, desde que o tratamento cirúrgico seja possível. Existem, entretanto, limitações para o diagnóstico não-invasivo definitivo. Apresentamos o caso de uma paciente de 40 anos, com diagnóstico confirmado de hipertensão arterial pulmonar idiopática desde 1994, a qual evoluiu com sobreposição de trombos em vasos pulmonares simulando hipertensão pulmonar associada ao tromboembolismo pulmonar crônico. O reconhecimento dessas condições, as quais apresentam alta mortalidade intra-operatória e baixa resolutividade cirúrgica, é muito difícil na prática clínica. Discutiremos a abordagem atual para a seleção de candidatos para o tratamento cirúrgico da hipertensão pulmonar associada ao tromboembolismo pulmonar crônico e as possíveis repercussões da seleção inadequada.

Palavras-chave: Hipertensão pulmonar/diagnóstico; Hipertensão pulmonar/terapia; Embolia pulmonar; Endarterectomia.

A cirurgia de tromboendarterectomia tem se estabelecido como método padrão de tratamento do tromboembolismo pulmonar crônico hipertensivo, com excelentes resultados. Entretanto, a reoperação na recidiva do embolismo pulmonar não tem relato na literatura nacional, permanecendo obscuras a sua segurança e efetividade. Relatamos o caso de uma paciente com recorrência de tromboembolismo pulmonar crônico hipertensivo ocorrido cinco anos após a primeira cirurgia de tromboendarterectomia pulmonar, e que necessitou de reoperação para resolução dos sintomas.

Palavras-chave: Hipertensão pulmonar; Embolia pulmonar; Endarterectomia/métodos.

O sarcoma intimal de artéria pulmonar é um tumor raro e potencialmente letal, de diagnóstico difícil e, muitas vezes, tardio. Os sinais e sintomas clínicos são inespecíficos, simulando com frequência o tromboembolismo pulmonar crônico (TEPC). Apresentamos o caso de um homem de 45 anos em tratamento de TEPC associado com hipertensão arterial pulmonar e cor pulmonale crônico, sem resposta ao uso de anticoagulantes e sildenafil. Ressaltamos as dificuldades para o diagnóstico do sarcoma intimal de artéria pulmonar, a necessidade de se pesquisar essa neoplasia no diagnóstico diferencial do TEPC e a utilização sistemática de critérios para a adequada indicação dos novos medicamentos para a hipertensão arterial pulmonar.

Palavras-chave: Embolia pulmonar; Hipertensão pulmonar; Hemangiossarcoma; Diagnóstico diferencial.

A hipertensão pulmonar é uma complicação comum em pacientes com anemia falciforme. A despeito das elevações leves das pressões pulmonares desses pacientes, a morbimortalidade é alta e, em pacientes adultos com anemia falciforme, a hipertensão pulmonar é um fator de risco muito importante. A patogênese da hipertensão pulmonar relacionada à anemia falciforme é multifatorial e inclui hemólise, baixos níveis de óxido nítrico, hipóxia crônica, tromboembolismo, doença hepática crônica e asplenia. Na maioria dos pacientes, a hipertensão arterial pulmonar é a causa principal para as elevações na pressão arterial pulmonar, mas a hipertensão pulmonar venosa também é um fator contribuinte em alguns pacientes. Existem poucos estudos específicos avaliando os efeitos de tratamento para a hipertensão pulmonar em pacientes com anemia falciforme. É provável que a intensificação da terapia para a anemia hemolítica em todos os pacientes e o tratamento específico para a hipertensão pulmonar em pacientes com doença severa sejam benéficos. Estudos de grande porte avaliando o efeito do tratamento da hipertensão pulmonar em pacientes com anemia falciforme estão em andamento.

Palavras-chave: Anemia falciforme; Hemólise; Hipertensão pulmonar; Óxido nítrico.

A doença veno-oclusiva pulmonar (DVOP) é uma causa rara de hipertensão pulmonar. A biópsia cirúrgica era usualmente necessária para seu diagnóstico; entretanto, sua morbidade, mortalidade e seu impacto limitado levantou a discussão sobre o diagnóstico não-invasivo. Apresentamos um caso de uma paciente com dispnéia progressiva, hipoxemia e hipertensão pulmonar no cateterismo.A tomografia computadorizada revelou espessamento septal e micronódulos difusos.O lavado broncoalveolar revelou hemorragia alveolar oculta.Iniciou-se tratamento com antagonista da endotelina, que resultou em melhora clínica e funcional.A hemorragia alveolar oculta é uma característica da DVOP capaz de diferenciá-la da hipertensão pulmonar idiopática.Acreditamos que sua presença, associada à tomografia característica, seja suficiente para o diagnóstico de DVOP.

Palavras-chave: Hypertension, pulmonary; Pulmonary veno-occlusive disease; Bronchoalveolar lavage; Receptors, endothelin/antagonists & inhibitors.

Hipertensão pulmonar grave é uma doença debilitante, com expectativa de vida reduzida, que acomete adultos jovens. Complicações pleuropulmonares no lúpus eritematoso sistêmico ocorrem em 50% a 70% dos pacientes. A hipertensão pulmonar grave no lúpus eritematoso sistêmico é rara e tem prognóstico reservado. Descreve-se, pela primeira vez, um paciente com hipertensão pulmonar grave associada a lúpus eritematoso sistêmico e síndrome antifosfolipídio secundário que apresentou boa resposta ao uso do sildenafil oral, após falha do tratamento convencional com corticosteróides, ciclofosfamida, warfarin e diltiazem.

Palavras-chave: Vasodilatadores/uso terapêutico. Lúpus eritematoso sistêmico. Anticorpos antifosfolipídios. Inibidores da fosfodiesterase.

Tromboembolismo pulmonar (TEP) deve ser suspeitado em pacientes com fatores de risco para trombose venosa profunda (TVP) que apresentem, isoladamente ou associados, mal-estar indefinido, dispnéia/taquipnéia, choque súbito ou síndrome pulmonar hemorrágica. A investigação começa com exames laboratoriais simples (radiografia de tórax, eletrocardiograma e análise dos gases arteriais), cujos resultados em conjunto com os dados de história e do exame físico permitem a classificação da suspeita clínica em alta, média ou baixa probabilidade. Essa fase é importante tanto para confirmar a suspeita de TEP como para excluir diagnósticos diferenciais. A seguir, passa-se para a fase de realização de exames laboratoriais sofisticados que, dependendo das alterações radiológicas do tórax, começa com a cintilografia pulmonar, investigação de TVP ou arteriografia pulmonar. Desde que não haja alto risco para anticoagulação, sempre que houver retarde na realização dos exames laboratoriais sofisticados e suspeita clínica de alta probabilidade, a heparinização deve ser iniciada enquanto se aguarda a realização de exames para confirmar ou excluir TEP. Nesta revisão são discutidos esses métodos diagnósticos e apresentados alguns esquemas de seqüência diagnóstica do TEP, procurando sobretudo adaptá-los a nossa realidade.

Palavras-chave: Tromboembolismo pulmonar. Diagnóstico. Seqüência diagnóstica.

O tromboembolismo pulmonar (TEP) agudo é uma condição altamente prevalente (104-183 por 100.000 pessoas-ano) e potencialmente fatal. Aproximadamente 20% dos pacientes com TEP agudo apresentam-se hipotensos, sendo considerados pacientes com alto risco de morte. Nesses casos, a necessidade de reperfusão pulmonar imediata é mandatória para reduzir a pós-carga do ventrículo direito e restaurar a condição hemodinâmica do paciente. Visando a redução da resistência vascular pulmonar no TEP agudo e, por consequência, a melhora na função ventricular direita, estratégias de reperfusão pulmonar foram desenvolvidas com passar do tempo e vêm sendo muito estudadas nos últimos anos. Avanços na indicação e no uso de trombolíticos sistêmicos, reperfusão pulmonar via abordagem endovascular ou abordagem cirúrgica clássica no TEP agudo são os focos desta revisão.

Palavras-chave: Embolia; Choque; Hipotensão; Terapia trombolítica; Reperfusão; Hemorragia.

O diagnóstico do tromboembolismo pulmonar agudo é baseado na probabilidade clínica, uso do dímero D (quando disponível) e na avaliação por imagem. Os principais métodos de imagem utilizados no diagnóstico são representados por cintilografia ventilação-perfusão, angiografia pulmonar e tomografia computadorizada (TC). Na última década vários estudos têm demonstrado que a TC espiral apresenta elevada sensibilidade e especificidade no diagnóstico de tromboembolismo pulmonar agudo. Uma melhor avaliação das artérias pulmonares tornou-se possível com a recente introdução dos equipamentos de TC espirais com multidetectores. Vários pesquisadores têm sugerido que a angiografia pulmonar por TC espiral deve substituir a cintilografia na avaliação de pacientes com suspeita clinica de tromboembolismo pulmonar agudo. Os autores discutem os principais métodos de imagem utilizados no diagnóstico de tromboembolismo pulmonar agudo enfatizando o papel da TC espiral.

Palavras-chave: Diagnóstico por imagem. Embolia pulmonar/diagnóstico. Angiografia. Pneumopatias/cintilografia. Tomografia computadorizada de emissão de fóton único/método.

A esquistossomose mansoni é a terceira doença parasitária endêmica mais prevalente do mundo. Estima-se que mais de 200 milhões de pessoas estejam infectadas com uma das espécies do parasita Schistosoma. Dessas, 270.000 pessoas (4,6%) são portadoras de hipertensão arterial pulmonar, que é associada à forma hepatoesplênica da doença. Essa alta prevalência coloca a hipertensão pulmonar esquistossomótica como a causa mais frequente de hipertensão pulmonar no mundo. Entretanto, o tratamento dirigido especificamente ao acometimento vascular pulmonar não está ainda estabelecido. Relatamos o caso de uma paciente portadora dessa doença que foi tratada com um inibidor de fosfodiesterase-5 (sildenafil) com resultados satisfatórios.

Palavras-chave: Esquistossomose mansoni; Hipertensão pulmonar; Quimioterapia.

A dissecção da artéria pulmonar é uma complicação fatal da hipertensão pulmonar de longa duração que se manifesta como dor torácica aguda e lancinante, dispneia progressiva, choque cardiogênico ou morte súbita. Sua incidência é subestimada, e as opções terapêuticas são ainda limitadas. O aparecimento de uma dor torácica aguda ou nova, choque cardiogênico ou morte súbita em pacientes portadores de hipertensão pulmonar deve alertar para o diagnóstico de dissecção da artéria pulmonar.

Palavras-chave: Hipertensão pulmonar; Dor no peito; Artéria pulmonar.

Descrevemos o caso de um homem de 33 anos de idade, usuário crônico de cocaína em pó, que apresentava dispneia, febre, sudorese noturna e perda de peso significativa. A TCAR de tórax revelou nódulos centrolobulares, dando uma impressão inicial de tuberculose miliar. Por isso, o paciente passou a receber tratamento empírico com quatro tuberculostáticos. Quatro semanas depois, apesar do tratamento antituberculose, o paciente continuou a apresentar os mesmos sintomas. Foi então realizada a biópsia pulmonar transbrônquica. A análise histopatológica da amostra obtida revelou granuloma de corpo estranho birrefringente. A história de uso de cocaína por inalação, a presença de nódulos centrolobulares e os achados histopatológicos de corpos estranhos confirmaram o diagnóstico de granulomatose pulmonar de corpo estranho. Este relato destaca o fato de que a granulomatose pulmonar de corpo estranho deve ser incluída no diagnóstico diferencial de perfis clínicos que se assemelham a tuberculose.

Palavras-chave: Pulmão; Granuloma de corpo estranho; Transtornos relacionados ao uso de cocaína.

A hipertensão pulmonar primária (HPP) é uma doença de etiologia desconhecida, rara, caracterizada por elevações na pressão arterial pulmonar e na resistência vascular pulmonar. As lesões vasculares variam de leve, consistindo de neoproliferação da íntima, a grave, caracterizada pela fibrose concêntrica da íntima, lesões plexiformes e arterite necrosante. Desde 1987 há relatos descrevendo a associação entre o vírus da imunodeficiência humana (HIV) e HPP, chegando a cerca de 60 casos em 1997. O papel patogênico do HIV permanece desconhecido. É relatado o caso de uma mulher em que essa associação foi observada.

Palavras-chave: Hipertensão pulmonar primária. Vírus da imunodeficiência humana.

Estudos recentes têm sugerido uma associação entre hipertensão arterial pulmonar (HAP) e tireoidopatias (hipotireoidismo e hipertireoidismo). Esta associação tem um bom prognóstico, porque o aumento na pressão da artéria pulmonar geralmente é leve e reversível com o tratamento da tireoidopatia. O mecanismo exato envolvido na patogênese desta associação não está estabelecido, e a influência direta dos hormônios da tireoide e a autoimunidade são consideradas como hipóteses. Devido à alta prevalência de doenças da tireoide em pacientes com HAP, testes de função tireoidiana devem ser considerados na investigação de todo paciente com HAP. Neste artigo de revisão, descrevemos a prevalência de HAP em pacientes com doenças da tireoide e a prevalência de tireoidopatias em pacientes com HAP, assim como destacamos os principais efeitos das doenças da tireoide no sistema respiratório. A seguir, relatamos os efeitos do tratamento destas patologias.

Palavras-chave: Hipertensão pulmonar; Doença de Graves; Hipertireoidismo; Hipotireoidismo; Hormônios tireóideos; Ecocardiografia.

Lesão pulmonar aguda associada à transfusão (transfusion-related acute lung injury, TRALI) é uma complicação clínica grave relacionada à transfusão de hemocomponentes que contêm plasma. Recentemente, TRALI foi considerada a principal causa de morte associada à transfusão nos Estados Unidos e Reino Unido. É manifestada tipicamente por dispnéia, hipoxemia, hipotensão, febre e edema pulmonar não cardiogênico, que ocorre durante ou dentro de 6 h, após completada a transfusão. Embora o exato mecanismo não tenha sido totalmente elucidado, postula-se que TRALI esteja associada à infusão de anticorpos contra antígenos leucocitários (classes I ou II ou aloantígenos específicos de neutrófilos) e a mediadores biologicamente ativos presentes em componentes celulares estocados. A maioria dos doadores implicados em casos da TRALI são mulheres multíparas. TRALI, além de ser pouco diagnosticada, pode ainda ser confundida com outras situações de insuficiência respiratória aguda. Um melhor conhecimento sobre TRALI pode ser crucial na prevenção e tratamento desta severa complicação transfusional.

Palavras-chave: Transfusão de sangue; Insuficiência respiratória; Antígenos HLA.

Relatamos o caso de um homem de 50 anos com uma rara associação: tuberculose pulmonar e vasculite leucocitoclástica cutânea. O paciente procurou o pronto atendimento em razão do quadro de cefaléia, artralgia, rash cutâneo e perda ponderal (4 kg) nos últimos 20 dias. A radiografia de tórax, solicitada em consulta ambulatorial prévia, demonstrava cavitação nos lobos médio e superior do pulmão direito, confirmada por tomografia computadorizada. Apresentou baciloscopia de escarro (coloração de Ziehl-Neelsen) positiva em três amostras consecutivas e biópsia da lesão de pele compatível com vasculite leucocitoclástica cutânea. Foi, então, realizado o diagnóstico de vaculite leucocitoclástica cutânea associada à tuberculose pulmonar. Nosso objetivo é descrever uma associação pouco relatada na literatura médica e discutir seus possíveis mecanismos patogênicos.

Palavras-chave: Vasculite de hipersensibilidade; Tuberculose; Hipersensibilidade.